ფიბრინოლიზური სისტემა და DIC ტესტის ნაკრები
| კოაგულაციის ხსნარი |
| |
| სერიალი | Პროდუქტის სახელი | აბრ |
| ფიბრინოლიზური სისტემა და DIC | ფიბრინოგენის დეგრადაციის პროდუქტები | FDP |
| დ-დიმერი | დ-დიმერი | |
| პლაზმინოგენი | PLG | |
| α2- ანტიპლაზმინაზა | α2-AP | |
| პლაზმინოგენის აქტივაციის ინჰიბიტორი | PAI | |
| ფონ ვილბრანდის ფაქტორული ანტიგენი | vW ფაქტორი ანტიგენი | |
ფიბრინოლიზური სისტემა კოაგულაციის სისტემის მნიშვნელოვანი ნაწილია და მნიშვნელოვან როლს ასრულებს სისხლის სითხისა და სისხლძარღვთა მთლიანობის შენარჩუნებაში. ფიბრინოლიზის (ფიბრინოლიზის) სისტემა შედგება ოთხი კომპონენტისგან, კერძოდ, პლაზმინოგენი (პლაზმინოგენი, პლაზმინოგენი), პლაზმინი (პლაზმინი, პლაზმინი). ლიზოგენის აქტივატორი და ფიბრინოლიზის ინჰიბიტორი.ფიბრინოლიზის ძირითადი პროცესი შეიძლება დაიყოს ორ ეტაპად, კერძოდ, პლაზმინოგენის გააქტიურება და ფიბრინის (ან ფიბრინოგენის) დეგრადაცია.
პლაზმინოგენი (PLG): PLG სინთეზირდება ღვიძლის მიერ.სისხლის შედედებისას, PLG დიდი რაოდენობით შეიწოვება ფიბრინის ქსელში.T-PA ან U-PA მოქმედებით, PLG აქტიურდება პლაზმინაზაში, რაც ხელს უწყობს ფიბრინის დაშლას.პლაზმინოგენი არის ერთჯაჭვიანი β-გლობულინი, რომლის მოლეკულური წონაა 80000 ~ 90000. ის სინთეზირდება ღვიძლში, ძვლის ტვინში, ეოზინოფილებში და თირკმელებში და შემდეგ შედის სისხლში.მოზრდილებში 10-20 მგ/100მლ პლაზმაში.მას აქვს ნახევარგამოყოფის პერიოდი სისხლში 2-დან 2,5 დღემდე.ის ადვილად შეიწოვება მის სუბსტრატში, ფიბრინში.
პლაზმინოგენის აქტივატორის ინჰიბიტორი (PAI) და α2 ანტიპლაზმინოგენის ინჰიბიტორი (α2-AP).PAI-ს შეუძლია სპეციალურად დაუკავშირდეს T-PA-ს 1:1 თანაფარდობით, რათა მოხდეს მისი ინაქტივაცია და გააქტიურდეს PLG.ძირითადი ფორმებია PAI-1 და PAI-2.α2-AP სინთეზირდება ღვიძლის მიერ.მოქმედების მექანიზმი ასეთია: α2-AP აკავშირებს PL-ს 1:1 თანაფარდობით და ქმნის კომპლექსს, რომელიც აფერხებს PL-ს აქტივობას.F ⅹ ⅲ ხდის α2-AP კოვალენტურად დაკავშირებულ ფიბრინთან, რაც ასუსტებს ფიბრინის მგრძნობელობას PL-ის მიმართ.
ფიბრინის დეგრადაციის მექანიზმი: PL არღვევს არა მხოლოდ ფიბრინს, არამედ ფიბრინოგენსაც.PL ანადგურებს ფიბრინოგენს X, Y, D და E ფრაგმენტების წარმოქმნით.ფიბრინის დეგრადაცია იწვევს x', Y', DD, E' ფრაგმენტებს.ყველა ამ ფრაგმენტს ერთობლივად უწოდებენ ფიბრინის დეგრადაციის პროდუქტებს (FDP).
სისხლი შეიცავს ფიბრინს, რომელიც გააქტიურებულია და ჰიდროლიზდება სპეციფიკური დეგრადაციის პროდუქტების წარმოებისთვის, რომელსაც ეწოდება "ფიბრინის დეგრადაციის პროდუქტები".D-დიმერი არის ფიბრინის დეგრადაციის უმარტივესი პროდუქტი, ხოლო D-დიმერის გაზრდილი დონე მიუთითებს ჰიპერკოაგულაციის და მეორადი ჰიპერფიბრინოლიზის არსებობაზე.ამიტომ დ-დიმერის მასის კონცენტრაციას დიდი მნიშვნელობა აქვს თრომბოზული დაავადებების დიაგნოსტიკაში, ეფექტურობის შეფასებასა და პროგნოზში.
ფონ ვილბრანდის ფაქტორი (VIII ფაქტორთან დაკავშირებული ანტიგენი) არის დიდი გლიკოპროტეინი, რომელიც იმყოფება პლაზმასა და ენდოთელიუმში და უკავშირდება სხვა პროტეინებს, განსაკუთრებით VIII ფაქტორს, რაც ხელს უშლის მის სწრაფ დეგრადაციას.ის არ არის ფონ ვილბრანდის დაავადების დროს.ფონ ვილბრანდის ფაქტორი/ფაქტორის VIII კონცენტრატები მთავარ როლს თამაშობენ ფონ ვილბრანდის დაავადების მქონე პაციენტების მკურნალობაში.ფონ ვილებრანდის ფაქტორის მულტიმერული ფრაქცია ძალიან ეფექტურია ჰემოსტაზის მისაღწევად.
ფონ ვილბრანდის ფაქტორი (VWF) არის დიდი წებოვანი გლიკოპროტეინი, რომელიც საჭიროა თრომბოციტების ადჰეზიისთვის სუბენდოთელიუმთან სისხლძარღვის დაზიანების ადგილზე, თრომბოციტების აგრეგაციისთვის თრომბოციტების დანამატის შესაქმნელად და VIII ფაქტორის (FVIII) სტაბილიზაციისთვის მიმოქცევაში.VWF-ის დეფიციტი ან დეფექტი იწვევს ფონ ვილბრანდის დაავადებას (VWD).VWD-ის ზუსტი დიაგნოზი და დახასიათება მოითხოვს ტესტების პანელს, მათ შორის VWF ანტიგენს, VWF აქტივობის საზომს, FVIII აქტივობას, VWF მულტიმერებს და VWF-ის შეკვრის გაზომვებს.
სპეციფიკური VWF რეგიონების თანმიმდევრობა ასევე შეიძლება სასარგებლო იყოს დიაგნოსტიკაში.ტიპი 1 (რაოდენობრივი დეფექტები), ტიპი 2 (ხარისხობრივი დეფექტები) და ტიპი 3 (სრული დეფიციტი) უნდა
გამოიყოს შესაბამისი თერაპიის უზრუნველსაყოფად.
