ცილის C სისტემის ქიმილუმინესცენსის იმუნოანალიზის ნაკრები

ცილის C სისტემა ძირითადად მოიცავს პროტეინს C (PC), პროტეინს S (PS), თრომბომოდულინს (თრომბომოდულინი, TM, ასევე ცნობილი როგორც თრომბომოდულინი და ცილის C ინჰიბიტორი).PC აყალიბებს აქტივირებულ C პროტეინს (APC) თრომბინის მოქმედებით, რომელსაც ძირითადად შეუძლია კოაგულაციური კოფაქტორების FVa და Fla ინაქტივაცია;ხელს უშლის Xa ფაქტორის თრომბოციტებთან შეკავშირებას;ხელს უწყობს ფიბრინოლიზს;PS ძირითადად ასრულებს თავის როლს Fla-ის ინაქტივაციის აჩქარებით APC ფუნქციით;TM ფიქსირდება უჯრედის მემბრანაზე და არსებითად წარმოადგენს თრომბინის რეცეპტორს.Ca2+-ის თანდასწრებით, ის აჩქარებს კომპიუტერის გააქტიურებას.

გააქტიურებული ცილა C (APC) მოქმედებს როგორც "მოთხოვნის" ანტიკოაგულანტი, ამცირებს თრომბინის წარმოქმნას.პლაზმაში APC ან პროტეინის C (PC) შემცირებული დონე ასოცირდება ვენური თრომბოემბოლიის გაზრდილ რისკთან.APC ასევე ავლენს ციტოპროტექტორულ ფუნქციებს და მისი თერაპიული გამოყენება შეფასებული იყო მძიმე სეფსისის დროს და შეფასების პროცესშია რამდენიმე დაავადებაში მნიშვნელოვანი ანთებითი კომპონენტით.

გააქტიურებული ცილა C (APC) არის სერინის პროტეაზა, მიღებული მისი არააქტიური წინამორბედისგან, ცილა C (PC), რომელიც მოქმედებს როგორც ძლიერი ბუნებრივი ანტიკოაგულანტი Va და VIIIa ფაქტორების ინაქტივირებით.ნორმალური APC წარმოქმნა დამოკიდებულია თრომბინის, თრომბომოდულინის, PC და ენდოთელური უჯრედის PC რეცეპტორის (EPCR) ზუსტ შეკრებაზე ენდოთელური უჯრედების ზედაპირზე.ამიტომ, ამ შეკრების ეფექტურობის ნებისმიერმა ცვლილებამ შეიძლება გამოიწვიოს APC წარმოების შემცირება ან გაზრდა, რაც ცვლის თრომბოზის რისკს.

არსებობს მტკიცებულებები APC წარმოქმნის შესახებ in vivo.ამრიგად, დაფიქსირდა PC აქტივაციის პეპტიდის მოცირკულირე რაოდენობებისა და APC კომპლექსების არსებობა მის ფიზიოლოგიურ ინჰიბიტორებთან.PC-ის ფიზიოლოგიური მნიშვნელობა სისხლის კოაგულაციის რეგულირებაში წარმოიქმნება ვენური თრომბოემბოლიის (VTE) რისკის ზრდის აღწერიდან, რომელიც დაკავშირებულია როგორც მემკვიდრეობითი PC დეფიციტთან, ასევე დაბალი მოცირკულირე APC დონესთან.

მიუხედავად იმისა, რომ კონცეპტუალურად ეჭვმიტანილი იყო 60-იან წლებში, პროტეინის C და პროტეინის S აქტივობა ჰემოსტაზში იყო გამოკვლეული და მოხსენებული 80-იანი წლების შუა პერიოდიდან, რასაც მოჰყვა თრომბომოდულინის აღმოჩენა, ენდოთელური უჯრედის მემბრანის ასოცირებული ცილა, რომელიც ასრულებს ყველაზე მნიშვნელოვან ჰემოსტაზურ როლს.ეს 3 ცილა მოქმედებს თრომბოგენეზის რეგულირებაში და იცავს თრომბოემბოლიისგან.როდესაც სისხლი აქტიურდება, მოცირკულირე თრომბინის ნებისმიერ კვალს აკავებს თრომბომოდულინი მიკროცირკულაციაში, რაც აქცევს თრომბინს ანტიკოაგულანტად, მისი უნარით გაააქტიუროს პროტეინი C აქტივირებულ ცილამდე C, რომელიც მოქმედებს როგორც სისხლის კოაგულაციაში, კომპლექსის სახით. უფასო პროტეინ S-ით, სისხლის ნებისმიერი ახალი აქტივაციის ადგილის დაბლოკვისთვის და განსაკუთრებით მოცირკულირე გააქტიურებული V და VIII ფაქტორებით.პროტეინი S მოქმედებს არა მხოლოდ როგორც გააქტიურებული პროტეინის C კოფაქტორი, არამედ როგორც ქსოვილის ფაქტორის გზის ინჰიბიტორის კოფაქტორი.გარდა ამისა, მას აქვს გარკვეული ფუნქციები კომპლემენტის გზაზე C4b-BP-თან შეკავშირების გზით.გააქტიურებული ცილის C-ის კიდევ ერთი შესაძლებლობა არის ფიბრინოლიზური აქტივობის დაქვეითება, რადგან გააქტიურებული პროტეინის C ინჰიბიტორი ასევე ცნობილია როგორც პლაზმინოგენის აქტივატორი ინჰიბიტორი 3. პროტეინის C-პროტეინის S სისტემა ნაკლებად ეფექტური ხდება მუტაციური ფაქტორის V-ის არსებობისას (ფაქტორი V-ლეიდენი ან სხვა ვარიანტები), რომელიც მდგრადია მისი ინაქტივაციის ეფექტის მიმართ.ამ სისტემასთან დაკავშირებული სხვა პათოლოგიები ეხება პროტეინის S ან თრომბინის მიმართ ალო- ან აუტოანტისხეულების განვითარებას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს მძიმე თრომბოზული გართულებები დაზარალებულ პაციენტებში.გააქტიურებული პროტეინი C (განსაკუთრებით სეფსისის მქონე პაციენტებში) ან თრომბომოდულინი შემოთავაზებულია როგორც ანტითრომბოზული მედიკამენტები.რაც მთავარია, თანდაყოლილი ან შეძენილი ცილის C ან პროტეინის S დეფიციტი დაკავშირებულია მძიმე განმეორებით თრომბოზულ მოვლენებთან.